La deficiencia de G6PD es una condición heredada en la que el cuerpo no tiene suficiente de la enzima glucosa -6- fosfato-deshidrogenasa o G6PD, que ayuda ayudan a los glóbulos rojos de la sangre a funcionar con normalidad. Esta deficiencia puede causar anemia hemolítica, usualmente después de exponerse a ciertos medicamentos, alimentos o hasta infecciones.
Deficiencia de G6PD: Síntomas, Causas y Remedios Caseros
La mayoría de las personas con deficiencia de G6PD no tienen ningún síntoma, mientras que otros desarrollan síntomas de anemia solo después de que los glóbulos rojos han sido destruidos, una enfermedad llamada hemólisis. En estos casos, los síntomas desaparecen una vez que la causa o detonante es removida. En raros casos, la deficiencia de G6PD lleva a la anemia crónica.
El G6PD es una de las muchas enzimas que ayudan al cuerpo a procesar los carbohidratos y convertirlos en energía. El G6PD también protege a los glóbulos rojos de productos potencialmente dañinos que pueden acumularse cuando una persona toma ciertas medicaciones o cuando el cuerpo lucha contra una infección.
En personas con deficiencia de G6PD, los glóbulos rojos no producen suficientes G6PD o lo que se produce no funciona apropiadamente. Sin suficiente G6PD para protegerlos, los glóbulos rojos pueden ser dañados o destruidos. La anemia hemolítica ocurre cuando la médula ósea (la parte suave y esponjosa del hueso que produce nuevas células sanguíneas) no puede compensar por su destrucción al incrementar las producción de glóbulos rojos.
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¿Qué tan común es la deficiencia de glucosa -6- fosfato-deshidrogenasa?
Un estimado de 400 millones de personas en todo el mundo tiene deficiencia de G6PD. Esta condición ocurre más frecuentemente en ciertas partes de África, Asia, y el mediterráneo. Afecta cerca de 1 de cada 10 hombres afro-americanos en los Estados Unidos.
Síntomas de la Deficiencia de G6PD
La gente con esta condición no muestra ningún signo de la enfermedad hasta que sus glóbulos rojos son expuestos a ciertos químicos en los alimentos o medicinas, o se estresan.
Los síntomas son más comunes en los hombres y pueden incluir:
- Palidez (en niños de piel oscura, la palidez se denota mejor en la boca, especialmente en los labios y lengua.
- Cansancio extremo/fatiga
- Pulso acelerado
- Respiración acelerada o falta de aliento
- Ictericia, o amarillez en ojos y piel, particularmente en recién nacidos
- Un bazo agrandado
- Orina oscura o de color de té.
- Palidez
- Ritmo cardiaco acelerado.
¿Qué hacer en caso de una crisis hemolítica?
Luego de detectar los síntomas descritos arriba, usted debería llamar a su médico o pediatra o ir directamente al hospital más cercano. Evite tomar cualquier medicamento.
Posiblemente se requiera que usted llene una lista de todos los productos alimenticios y medicamentos que ha ingerido en las últimas 48 horas, intente recordarlas y anotarlas.
Riesgos de la Deficiencia de G6PD
Puede vivir una vida perfectamente normal con deficiencia de G6PD, aunque debe evitar drogas y productos alimenticios como Arsina, Ácido ascórbico. Es por ello de gran importancia que usted sepa si su bebé o usted sufre de deficiencia, así puede monitorear su dieta e ingesta de medicaciones, y advertir a su médico o pediatra.
¿Tiene Cura?
La mejor terapia es simplemente evitar los medicamentos y productos alimenticios prohibidos. En caso de crisis hemolítica, la terapia más efectiva es la transfusión sanguínea. En casos leves de deficiencia, la transfusión usualmente no es requerida. Pero en otros, donde la tasa de hemolisis es muy rápida (como en todas las personas que sufren de Favismo), “las transfusiones de sangre entera o células agrupadas puede ser útil (Ernest Beutler, MD). En áreas donde la deficiencia de G6PD es común, debe tener cuidado de no darle sangre deficiente al paciente.
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Causas de la Deficiencia de G6PD
La deficiencia de G6PD se pasa en los genes de uno u ambos padres al hijo. El gen responsable por la deficiencia está en el cromosoma X.
La deficiencia de G6PD es común en hombres de herencia africana. Muchas mujeres de herencia africana son portadoras de deficiencia de G6PD, significando que pueden pasar el gen de la deficiencia a sus hijos pero no tienen los síntomas; solo unas pocas son en verdad afectadas por la deficiencia de G6PD.
La gente de herencia mediterránea, incluyendo aquellos de trasfondos italianos, árabes, griegos y judío sefardí, también son comúnmente afectados. La severidad de la deficiencia de G6PD varía en estos grupos — tienen a ser más leve en aquello con herencia africana y más severa en aquello de descendencia mediterránea.
¿Por qué la deficiencia de G6PD ocurre más a ciertos grupos de personas? Se sabe que África y la cuenca del Mediterráneo son áreas de alto riesgo para la enfermedad infecciosa malaria. Los investigadores han encontrado evidencia de que el parásito que causa esta enfermedad no sobrevive bien en células con G6PD deficiente. Así que ellos creen que la deficiencia pudo desarrollarse como una protección contra la malaria.
La deficiencia de G6PD es un condición genética que pasa de uno o más padres a sus hijos. El gen definitivo que causa la deficiencia está en el cromosoma X, que es uno de los dos cromosomas sexuales. Los hombres solo tienen un cromosoma X, mientras que las mujeres tienen dos. En los hombres, una copia alterada del gen es suficiente para causar la deficiencia de G6PD. En las mujeres, sin embargo, una mutación ocurrirá en ambas copias del gen. Ya que es raro que las mujeres tengas dos copias alteradas del gen, los hombres son afectados por deficiencia de G6PD mucho más frecuentemente que las mujeres.
La deficiencia de G6PD ocurre cuando una persona carece o no tiene suficiente de una enzima llamada glucosa -6- fosfato-deshidrogenasa. Esta enzima ayuda a los glóbulos rojos a funcionar correctamente.
Muy poco G6PD lleva a la destrucción de glóbulos rojos. Este proceso se llama hemolisis. Cuando este proceso ocurre activamente, se llama un episodio hemolítico. Los episodios son más a menudo breves. Esto es porque el cuerpo continúa produciendo glóbulos rojos que tienen actividad normal.
La destrucción de glóbulos rojos puede ser detonada por infecciones, estrés severo, ciertos alimentos (como las habas), y ciertos medicamentos, incluyendo:
- Medicamentos antipalúdicos
- Aspirina
- Nitrofurantoína
- Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) como ibuprofeno.
- Quinidina
- Quinina
- Drogas sulfa
- Otros químicos, como aquellos en las bolas de naftalina, pueden detonar un episodio.
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En los Estados Unidos, la deficiencia de G6PD es más común en negros que en blancos. Los hombres son más propensos a tener este desorden que las mujeres.
Tiene probabilidades de desarrollar esta condición si usted:
- Es afroamericano
- Es descendiente del Oriente Medio, particularmente Judío kurdo o sefardí
- Es hombre
- Tiene familia con historia de la deficiencia
Una forma de este desorden es común en blanco de descendencia mediterránea. Esta forma también está asociada con episodios agudos de hemolisis. Los episodios son más largos y severos que en otros tipos de desorden.
Tratamiento de la deficiencia de G6PD
En muchas ocasiones, casos de G6PD no son diagnosticados cuando un niño desarrolla los síntomas. Si un doctor sospecha deficiencia de G6PD, realiza exámenes de sangre para confirmar el diagnóstico y para descartar otras posibles causas de anemia.
Si siente que su hijo podría estar en riesgo por su historia familiar o trasfondo étnico, consulte a su doctor sobre realizar un diagnóstico con exámenes de sangre para constatar una deficiencia de G6PD.
Tratar los síntomas asociados a la deficiencia es usualmente tan sencillo como remover el detonante — esto es, tratando la enfermedad o infección o deteniendo el uso de cierto medicamento. Sin embargo, un niño con anemia severa puede requerir un tratamiento en el hospital para recibir oxígeno, fluidos, y si es necesario, una transfusión de glóbulos saludables. En raros casos, la deficiencia puede conducir a otros problemas de salud más serios.
El tratamiento para la deficiencia de G6PD consiste en remover el detonante que está causando los síntomas. Si la enfermedad es causada por una infección, entonces la infección subyacente es tratada según se necesite. Cualquier medicación actual que pueda estar destruyendo las células es descontinuada. En estos casos, la mayoría de las personas se recuperan de la condición por sí solos.
Una vez que la deficiencia ha progresado a anemia hemolítica, sin embargo, un tratamiento más agresivo es requerido. Esto usualmente incluye terapia de oxígeno y una transfusión de sangre para recuperar los niveles de oxígeno y glóbulos rojos. Necesitará quedarse en el hospital mientras recibe tratamiento, ya que una supervisión cercana de la anemia hemolítica es necesaria para asegurar la completa recuperación sin complicaciones.
El tratamiento puede incluir:
- Medicinas para tratar la infección, si está presente.
- Detener cualquier droga o medicamente que pueda estar causando la destrucción de células
- Transfusiones, en algunos casos.
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Remedios caseros para la Deficiencia de G6PD
Evite ciertos Medicamentos
Los síntomas de G6PD pueden ser detonados por ciertos medicamentos. Los medicamentos de alto riesgo pueden causar reacciones severas en personas que tienen la enfermedad de acuerdo con la página web G6PD Deficiency Organization, los medicamentos contraindicados incluyen:
- Medicamentos contra la malaria
- Aspirina
- Analgésicos NSAID
- Drogas sulfa y productos que contienen sulfitos
- Quinina u otras drogas con «quin» en el nombre
- Brinzolamide
- Furazolidona
- Dimercaprol
- Sulfadimidina
Evite alimentos problemáticos
Los alimentos a evadir son ligeramente distintos para cada persona con la condición, pero es mejor evadir alimentos detonantes comunes para reducir sus posibilidades de tener una reacción adversa. Los alimentos a evitar incluyen:
- Habas y otras legumbres
- Arándanos
- Tofu, miso, tempeh y otras fuentes de soja
- Alimentos con alto contenido de vitamina C, como los cítricos
- Mentol
- Cualquier alimento con colorantes azules artificiales
- Agua tónica
Mantenga a sus hijos seguros
Si su niño tiene deficiencia de G6PD, considere alertar a su escuela, amigos y miembros de familia con los que pasa tiempo a menudo. Déjeles saber que comidas debe evitar darle a su niño para prevenir una reacción. Seguir un tratamiento para G6PD será más fácil para su hijo si sus amigos, familia y profesores también lo ayudan.
Controle los síntomas con una dieta y estilo de vida saludables
Una dieta saludable juega un papel más grande en el tratamiento del G6PD. Cambios en el estilo de vida pueden ayudar a mejorar su calidad de vida y a reducir sus síntomas. Asegúrese que usted o su hijo sepan que alimentos evitar. Siga una dieta y estilo de vida saludable como parte de su tratamiento. Para ayudar con sus síntomas:
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- Ingiera una dieta anti-inflamatoria: evita alimentos procesados que contenga colorantes, aditivos y otros ingredientes dañinos. Estos ingredientes pueden detonar síntomas indeseados. En vez de ello, llene su dieta de alimentos prebióticos, grasas saludables y alimentos ricos en hierro.
- Duerma suficiente: la debilidad y la fatiga son síntomas comunes causados por la deficiencia de G6PD. Asegúrese de dormir lo suficiente cada noche para ayudar a su cuerpo a sentirse descansado y fresco cada mañana.
- Controle sus niveles de estrés: el estrés puede debilitar al sistema inmune y empeorar los síntomas de G6PD. Tome los pasos necesarios para mantener sus niveles de estrés estables. Esto puede conllevar pasar tiempo afuera, meditar, leer o hacer un diario o ejercitarse regularmente.